啥米素狂牛症(BSE)

狂牛病的正式名稱是牛海綿狀腦病(Bovine Spongiform Encephalopathy，B.S.E.)，牛所罹患的一種持續性神經組織病變。首次病例於1986年在英國被發現，疾病症狀類似羊搔症(scrapie)，二者均受一種特殊病原感染而引起。

狂牛病及綿羊搔癢症之病原體之性狀尚未確定，目前較被接受之說法是由一種具感染性之變性細胞蛋白質prion所引起。

狂牛病不是細菌、病毒或寄生蟲引起
因此預防細菌性或病毒性感染之方法，無法預防此一病原體之感染。而此，病原體可以耐受高溫及一般消毒劑，對宿主不致引發可檢測之免疫或發炎反應。狂牛病之病原體在罹患此病牛隻之腦、脊髓、視網膜等組織中可被發現。如以人工接種此一病原體，亦可於小腸、骨髓及背部神經結中檢驗出病原體。

狂牛病是通稱為傳染性海綿狀腦病(TSE)的一種，此種疾病通常會致死。

人類可能罹患六種屬於此類之疾病：人類庫賈氏病(CJD)、庫魯病(KURU)、新類型庫賈氏病(nv-CJD)、吉斯曼－史特斯勤－先克症候群(GSS)，致死性家族失眠症及散發性致死性失眠症等六種。

動物方面，除了狂牛病外，Prion蛋白並非只有存在於牛隻，事實上在鹿，羊都有類似的疾病發生，所以有綿羊搔癢症﹙scrapie﹚、傳染性貂腦病﹙TME﹚、貓海綿狀腦病﹙FSE﹚、鹿及麋鹿之慢性損耗性疾病(CWD)等，亦均屬於動物傳染性海綿狀腦病之一種。

目前沒有科學證據顯示，狂牛病可傳染給人類而發生新類型庫賈氏病。
由狂牛症傳染人類的海綿狀腦病變稱之為「新型庫賈氏症」。
庫賈氏症 (Creutzfeldt-Jakob disease; CJD)
此病係人類傳染性海綿狀腦病 (TSE)之一種，主要發生於中、老年人。其病程短，致命率高。
Prion蛋白會促進蛋白質異常堆疊，變成可能對身體有害的構型 (conformation)，這些異常堆疊可能會造成細胞功能失調，最重要的，這些異常蛋白堆疊會造成腦部細胞死亡，在電腦斷層上看起來就會有一個一個空洞，所以稱之為海綿腦，最嚴重的狀況甚至會讓人死亡。
此病是庫氏、賈氏二人於1920年首先發現，症狀為：記憶力衰退、混淆，運動神經失調、有不自主動作、喪失語言能力，末期則呈現痴呆。
大多數人於發病後6~12個月死亡。全球此病之發生率約為百萬分之0.5~1。

藥物治療：沒有。

建議支持療法：
1.acetaminophen 325-1000mg+oxycodone 5-20mg q4h2.morphine sulfate 2-10mg IV q5-10min 或是 10mg IM/SC q3-4h3.Fentanyl 1μg/kg IV slowly q3-5min另外，目前有在研究一些其他的治療方式，例如下面這段敘述：The specific stimulation of t-PA mediated plasminogen activation by PrP suggests a biological function of PrP as a cofactor in the regulation of plasmin activity in the central nervous system.
Stimulation of the fibri- nolytic system is a possible new approach for the therapy of prion-diseases.
The in-vitro plasminogen activation assay can be used to screen for compounds exhibiting such an effect.

ref: http://mulicia.pixnet.net/blog/post/20976753

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